레녹스 가스토 증후군 증상 정리

현실에는 소아기에만 집중적으로 발생하는 질병들이 있으며, 이중에서도 발병률이 0.1%도 되지 않는 희소한 병명들이 있습니다. 치명적인 유형으로는 뇌에 문제가 생겨서 발생하는 소아 간질 뇌병증이 포함되는데요.

레녹스 가스토 증후군은 쉽게 말해 소아에게 발생하는 간질을 동반하는 뇌질환입니다. 두뇌에 이상이 생기기 때문에 정신지체나 행동 및 인지 자애를 동반할 수 있는데요. 환자의 대부분은 만8세미만에서 발생하게 됩니다. 임상병리적인 형식으로 진단이 불가능하여 뇌전도 검사나 발작 및 MRI를 병행해야 확진이 가능할 수 있습니다.

◆ 유병률 정리

이병은 1년 365일을 기준으로 10만명당 약 1명 또는 2명 꼴로 발생한다고 알려져 있습니다. 그리고 유아간질환자가 100명이 있다면 이중에 1명에서 3명 정도는 레녹스 가스토 증후군에 해당됩니다. 남아와 여아 중에서는 남아가 60~70%정도의 비중을 차지하여 조금 위험율이 높다고 볼 수 있습니다. 

남자아이는 1만명당 1명 여자아이는 5만명당 1명 꼴로 발생한다고 하네요. 가장 발병이 잦은 시기는 생후 2년부터 3년사이입니다. 개월수로는 26개월차부터 28개월 째에 문제가 생기기 시작합니다. 국내보다는 미국과 유럽에서 발병률이 높게 나타나는 특징도 있습니다. 

◆ 원인불명 : 찾을 수가 없다.

증후군이라는 단어가 붙은 것의 의미를 아시나요? 질병과 증후군의 차이는 바로 증상이 있는데 원인이 불명할 때 사용합니다. 레녹스 가스토 증후군은 여러 증상들이 합쳐져 나타나는데 단일한 1가지 문제로 인해 생기는 것이 아니며, 그렇기 때문에 치료방법도 여러가지 입니다.

◆ 그래서 난치성에 해당된다.

그래서 원인이 불명확한 이 병은 난치성에 해당됩니다. 여러가지 치료와 보조요법 그리고 보존 방식들이 존재합니다. 하지만, 결론적으로 현재 제시되는 약물치료요법으로 상태가 호전되는 경우는 10% 내외에 불과하다고 합니다. 극소수의 부류에서 청소년기로 넘어가면서 경련현상이 소실된다는 보고가 있지만, 아주 드물다고 합니다.

◆ 주요 증상 요약

레녹스 가스토 증후군에 걸린 아이는 눈에 띄는 증세가 발견되지 않을 수 있습니다. 하지만, 확실한 것은 신경정신계통에 결함이 반드시 나타나게 됩니다. 가장 흔한 것은 지능지수가 낮게 측정되고, 발작이 시작되면서 인지기능에 장애도 커지게 됩니다.

발작은 크게 3가지 유형으로 군되는데요. 첫번쨰는 강직형, 두번쨰는 무긴장 세번쨰는 비정형식 소발작입니다. 또 다른 특징은 꽈당하고 넘어지는 유형도 있는데요. 이는 하체 힘이 빠지거나 몸이 빳빳하게 굳어버리는 현상 때문에 바닥에 그대로 쓰러지는 것을 말합니다. 

비정형유형의 특징은 멍때리면서 특정한 지점을 쳐다 보는 것처럼 관찰됩니다. 그리고 갑작스레 앞이 보이지 않거나 불필요하게 고객을 짧게 끄덕이는 형태로 발현될 수 있습니다. 짧은 순간에 나타나기 때문에 주의깊게 모니터링하지 않으면 식별이 어려울 수 있습니다. 이런 2가지 유형이 지속해서 나타나면, 간질상태가 장시간 유지되는 상태에 이르게 됩니다. 

◆ 치료에 따른 효과 사례

장기적 연구결과, 증후군에 걸린 환자 아이 중에 소수군에서 병세가 호전되어 정상적인 삶을 영위하는 사례로 있음을 발견하였습니다. 그러나 최대 70% 이상의 환자들은 정신지체와 치료불가한 발작 이 지속적으로 악화되는 경향이 있다고 합니다. 

이국의 경우에는 약 8년 동안의 추적조사 결과 유병자의 3%이상이 사망했다고 하며, 사망 원인 중에는 갑작스러운 발작으로 인해 사고를 당하는 경우도 있었다고 합니다. 

치료약은 모두 항견련제를 기반으로 하고 있습니다. 그래서 치료제로 보기는 어렵고 증상완화정도 차원이라고 볼 수 있습니다. 또한 수술을 통해 뇌랑절제를 할 수 있지만, 위험이 크고 수술이후 수년 이내에 재발이 될 수 있다고 합니다. 감사합니다.